Врожденное отсутствие матки: почему природа ошиблась?

Врожденное отсутствие матки – это тяжелый порок развития репродуктивного тракта женщины, который встречается в комбинации с иными аномалиями и чаще всего обуславливает синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера.

Отсутствие матки практически всегда сопровождается недоразвитием влагалищного отдела – аплазией или агенезией (отсутствием).

Среди женской прослойки населения аномалии развития гинекологического тракта диагностируются у 3%. В структуре выявленных пороков развития частота врождённого отсутствия матки составляет 1:5000 – данная патология среди женщин регистрируется крайне редко. Если у женщины отсутствует матка, то в гинекологии этот термин именуется как «аплазия» или «агенезия».

Процесс эмбриогенеза чрезвычайно сложен и максимально чувствителен к воздействиям различного характера как извне, так и изнутри. Внутренние и наружные половые органы плода женского пола обусловлены строгим набором хромосом 46, ХХ. При повреждении генов в хромосомах ХХ, возможно неправильное формирование маточного тела, труб, влагалища, яичников и наружных половых органов.

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера как раз и представляет собой результат дефекта генов и выражается он в том, что у женщины нет влагалищного отдела и матки. При этом маточные трубы, яичники и наружные половые органы сформированы по женскому типу, гормональный фон поддерживается на нормальном уровне.

Внутренние половые органы женщины развиваются из так называемых мюллеровых протоков. У ребенка мужского пола они подвергаются редукции, а у девочки два протока – левый и правый – формируют маточное тело, трубы, яичники, влагалище. В процессе эмбриогенеза передние отделы мюллеровых протоков начинают открываться в брюшную полость – они считаются будущими фаллопиевыми трубами. Задние отделы растут, удлиняются в направлении крестца, соединяются, образуя матку с единой полостью и влагалище примерно к 10-й неделе гестации.

Остановка развития мюллеровых протоков на 4 – 5 неделе ведёт к отсутствию матки и влагалища.

Если протоки подверглись нарушению формирования, то детородный орган возможно будет значительно недоразвит – гипоплазия маточного тела.

При врожденном отсутствии матки у женщины наблюдаются следующие варианты нарушения развития влагалища:

1. отсутствие;
2. наличие верхней трети;
3. наличие верхних двух третей;
4. присутствие средних двух третей;
5. присутствие нижней трети;
6. наличие двух нижних третей.

Если у женщины отсутсвует матка, то полноценно развитое влагалище регистрируется крайне редко. Чаще отсутствие матки сопровождается пороками и нижних отделов половых путей.

При синдроме Рокитанского-Кюстнера-Майера матка может отсутствовать или быть в значительной степени недоразвитой (гипоплазированное или рудиментарное маточное тело).

Причины и механизмы

Дефекты в строении половых органов могут быть первичными (врожденными) или вторичными (приобретенными). Первые связаны с нарушением эмбриогенеза во внутриутробном периоде развития ребенка, когда на него воздействуют различные внешние и внутренние факторы. Неблагоприятное влияние исходит чаще всего от материнского организма, но есть и другие причины развития аномалий. Поэтому врожденное отсутствие матки считается мультифакторным процессом, возникающим из-за следующих состояний:

• Инфекционные процессы.
• Химические интоксикации.
• Радиационное облучение.
• Эндокринная патология.
• Вредные привычки.
• Прием некоторых лекарств.
• Длительное голодание.
• Сильные эмоциональные стрессы.
• Генетические мутации.

Механизм развития патологии связан с нарушением слияния парамезонефральных протоков и их дальнейшей реканализации, образования мочеполовой пазухи и дефектами органогенеза. Если у женщины нет матки, то, как правило, у нее же диагностируют аплазию или отсутствие влагалища. А в половине случаев аномалии гениталий сочетаются с пороками развития других систем, в частности, мочевыделительной. Это обусловлено их формированием из общего эмбрионального источника.

Но кроме врожденных случаев, бывает приобретенное отсутствие половых органов. Подобная ситуация возникает после перенесенных оперативных вмешательств: экстирпации матки или ее надвлагалищной ампутации. Это необходимо в качестве крайней лечебной меры при таких заболеваниях, как рак эндометрия, крупные фибромиомы, диффузный аденомиоз, а также при различных акушерских осложнениях (врастание плаценты, атонические кровотечения, деструирующий пузырный занос, свершившиеся разрывы матки). Иногда решение о необходимости радикальной операции приходится принимать в ургентном порядке, чтобы спасти жизнь женщине.

Матка может отсутствовать из-за врожденных пороков развития половой системы или после хирургического удаления.

Период реабилитации

Длительность восстановления зависит от типа проведенной операции. Наиболее долгая реабилитация нужна после полостного вмешательства. При удалении матки методом лапароскопии или через влагалище срок восстановления сокращается.

Ранний послеоперационный период проходит следующим образом:

• соблюдение постельного режима – 2-7 дней,
• прием антибиотиков и обезболивающих – 5-14 дней,
• снятие швов – через 2-3 недели,
• соблюдение диеты – от 1-2 недель до 1,5-2 месяцев,
• прием антикоагулянтов, иммуностимуляторов и других назначенных средств – до 1,5 месяцев со дня вмешательства.

На период реабилитации женщине необходимы препараты, поддерживающие гормональный фон. Это могут быть средства с содержанием синтетических гормонов или витаминов, регулирующих работу придатков. В этих случаях специалисты назначают Мастодинон, Циклодинон, Фемостон. Раннее начало их приема способно предотвратить гормональный дисбаланс.

Из больницы женщина выписывается через 5-10 дней. После этого реабилитация продолжается в домашних условиях. Правила быстрого восстановления после удаления матки с сохранением яичников:

• регулярный прием назначенных препаратов,
• выполнение легкой гимнастики,
• отказ от чрезмерных физических нагрузок, поднятия тяжестей,
• запрет на половую жизнь,
• регулярные пешие прогулки,
• ношение послеоперационного бандажа,
• соблюдение диеты – необходимо при наличии нарушений в работе кишечника, заболеваниях желудка или отечности,
• отказ от алкоголя.

Снятие запрета возможно только после повторного осмотра пациентки лечащим врачом. Реабилитация заканчивается после полного заживления внутренних и наружных швов. В среднем ее продолжительность составляет 1-3 месяца.

Симптомы

Если у женщины отсутствует матка по причине врожденных аномалий, то диагноз можно заподозрить еще в период полового созревания. Именно тогда девушка замечает, что у нее нет месячных (первичная аменорея). И это понятно, ведь нет органа, слизистая оболочка которого должна отторгаться. Но циклические гормональные изменения могут быть заметны по другим проявлениям – нагрубанию груди и тяжести внизу живота. У пациенток чаще всего наблюдаются нормальные вторичные половые признаки и правильно сформированные наружные гениталии. А когда аномалии развития будут не столь выраженными, например, при двурогой матке, сохраняется даже менструальная функция.

Аплазия влагалища проявляется трудностями в сексуальной жизни или полной невозможностью полового акта, что создает массу психологических проблем девушке. Если же подобная патология не сочетается с аномалиями матки, то менструальная кровь не сможет выйти наружу. Это приводит к возникновению состояния, именуемого гематометрой. Матка растягивается во время месячных, каждый раз все сильнее. Возникают боли внизу живота, а присоединение воспалительного процесса приводит к повышению температуры тела и ухудшению общего состояния из-за пиометры. При отсутствии своевременной помощи в дальнейшем вероятно развитие перитонита и даже сепсиса.

Характерным признаком различных аномалий половой системы женщины является бесплодие. Из-за отсутствия матки просто нет места, где мог бы имплантироваться и развиваться эмбрион. А пороки влагалища, даже при нормальном развитии других органов, не дают возможности сперматозоидам проникнуть выше и оплодотворить яйцеклетку. Так что в любом случае естественный путь зачатия и вынашивания ребенка невозможен.

Последствия операции

Возможные последствия, настигающие женщину после проведения вмешательства, разделяются на несколько групп. В большинстве случаев такая операция не отражается на качестве жизни пациентки.

Влияние на здоровье

При правильно проведенном вмешательстве и отсутствии сопутствующих заболеваний, осложняющих выздоровление, последствия удаления матки без яичников минимальны. Чаще всего они проявляются в первые месяцы после операции и проходят самостоятельно. Дальнейшее их течение является следствием неверного лечения или несоблюдения указаний врача.

В ходе вмешательства яичники оставляются вместе с маточными трубами, удаляется только матка – это снижает вероятность такого негативного последствия, как нарушение кровоснабжения придатков.

Последствия от гистерэктомии для здоровья:

• гормональный дисбаланс – возникает при нарушении кровоснабжения придатков, которое обычно является следствием ошибок в процессе оперативного вмешательства,
• кисты яичников – следствие сбоя их функциональности при отсутствии нормального кровоснабжения,
• спаечные процессы – для их предотвращения женщине назначают антикоагулянты и другие средства, улучшающие кровоток,
• изменение веса – результат смены гормонального фона и несоблюдения специальной диеты,
• болевые ощущения – локализуются в местах шрамов и области малого таза, длительное их присутствие может свидетельствовать о течении спаечного или воспалительного процессов, образовании тромбов и кист яичника,
• опущение органов – естественный процесс, появляющийся в результате освободившегося после удаления матки пространства, его симптомы обычно проходят самостоятельно,
• выпадение и опущение стенок влагалища – следствие физических нагрузок и запоров в послеоперационный период,
• сбой работы кишечника – в первые месяцы пациентки часто жалуются на возникшие запоры, диарею, вздутие живота, появляющиеся при смещении органов или несоблюдении диеты,
• рецидив заболевания – возможен при удалении матки в предраковом состоянии или в период течения онкологии,
• недержание мочи – распространенное осложнение, возникающее при нарушении целостности связок и мышц во время операции, для его предотвращения нужно выполнять упражнения Кегеля.

При появлении первых симптомов негативных последствий необходимо обратиться к врачу – это позволит предупредить тяжелые осложнения удаления матки с сохранением яичников.

Сексуальная жизнь

Интимная близость находится под запретом в первые месяцы после вмешательства. Это необходимо для полноценного заживления швов и предотвращения многих негативных последствий, касающихся функционирования органов малого таза. После восстановления половые контакты разрешены.

В первое время женщина может не испытывать полового влечения. Либидо вернется после нормализации работы яичников. До этого периода в момент интимной близости пациентка может ощущать сухость во влагалище. Для устранения этого симптома можно использовать специальную интимную смазку, продающуюся в аптеке.

Удаление матки не влияет на чувствительность эрогенных зон.

После полного восстановления полового влечения сексуальная жизнь не ограничена.

Многие женщины после удаления матки становятся более раскрепощенными, так как нет дальнейшей необходимости в использовании средств защиты от нежелательной беременности. Большинство из них сохраняют способность ощущать полноценное удовлетворение. Получение оргазма может быть затруднительно только при удалении матки вместе с шейкой.

Психологический фактор

Пациентки с удаленными половыми органами часто ощущают себя неполноценными. Это связано с утерей детородной функции – ее отсутствие значительно влияет на самооценку. Для того, чтобы справиться с депрессией, женщинам рекомендуется заняться любимым делом, целиком погрузиться в работу или в семейные дела. Для того, чтобы развеяться, можно взять отпуск для организации путешествия или небольшого похода. Подобные развлечения следует планировать после прохождения реабилитации.

При течении тяжелой депрессии пациентке нужно обратиться к психотерапевту для посещения курсов по восстановлению эмоционального состояния.

Легче всего потерю матки переносят женщины старше 40-50 лет. Они не нуждаются в сохранении репродуктивных способностей, а яичники будут поддерживать необходимый уровень половых гормонов до наступления менопаузы. В таком возрасте возможны лишь незначительные переживания, которые легко устраняются после общения с близкими людьми.

Дополнительная диагностика

Предположить аномалии развития половых органов можно при гинекологическом осмотре. Врач, пальпируя матку, не находит ее. А вместо нормального органа может определить лишь какой-то тяж (рудимент). Аплазию влагалища также нетрудно узнать – вагинальный осмотр провести не удается, а убедится в отсутствии матки можно только через прямую кишку (ректально). Дополнительную информацию о структурных нарушениях предоставляют инструментальные методы:

1. УЗИ малого таза (эхография).
2. Томография (компьютерная и магнитно-резонансная).
3. Лапароскопия.

С помощью лабораторных анализов, в частности, гормонального спектра, можно удостовериться в нормальной функции яичников и гипофиза, т. е. обычном протекании регуляторных процессов в организме женщины.

Ключевое значение в подтверждении структурных аномалий развития половой системы имеют методы дополнительной диагностики.

Что такое климакс?

Климакс — это длительный период в жизни женщины, связанный с постепенным прекращением выработки эстрогенов яичниками и завершением репродуктивной функции. Он делится на три стадии:

• Пременопауза. Основной признак — сбои менструального цикла, обильные менструации.
• Менопауза. Симптом — отсутствие менструаций в течение 12 месяцев подряд. На фоне задержек и пропусков менструаций в течение предыдущих нескольких лет менопауза может быть точно диагностирована уже постфактум.
• Постменопауза — жизнь женщины после менопаузы. Первые пять лет называются ранней постменопаузой. Постменопауза характеризуется наиболее яркими симптомами дефицита эстрогена: изменениями костной и мышечной тканей, сердечно-сосудистыми и урогенитальными расстройствами [1] .

В течение всего климактерического периода возможны так называемые приливы — внезапное чувство жара в верхней части тела.

В каком возрасте наступает климакс?

В среднем наступления климакса можно ожидать в возрасте 50 лет. Однако временные рамки нормы довольно широки: у 33% здоровых женщин возможен ранний климакс — до 45 лет, а у 20% — поздний, после 55 лет.

Лечение

При аплазии влагалища лечение направлено на нормализацию менструальной и сексуальной функции. Это достигается путем вагинопластики. Хирургическое вмешательство заключается в создании искусственной трубки, через которую могла бы отходить кровь и осуществляться половой акт. Как правило, ее делают из предварительно резецированного участка кишечника.

Врожденное отсутствие матки – это проблема посерьезнее. Чтобы восстановить репродуктивную функцию, никакие операции не помогут. Поэтому о маточной беременности можно забыть. Но существуют определенные технологии, позволяющие женщине иметь ребенка. Речь идет о суррогатном материнстве. Для этого у нее берут яйцеклетку с помощью пункции фолликула, оплодотворяют спермой мужа, а затем подсаживают в матку другой женщине. И та вынашивает ребенка на протяжении всего срока гестации. Такая репродуктивная технология позволяет ощутить радость материнства и женщинам, у которых матка была удалена по причине патологического процесса в ней.

Аномалии половой системы являются серьезной патологией, которая отражается на менструальной, репродуктивной и сексуальной функции. Но ранняя диагностика и своевременное лечение позволят минимизировать последствия для организма, а использование современных технологий позволят даже иметь ребенка тем женщинам, у которых нет матки.

Половая жизнь после удаления матки

Не смотря на то, что вопросы об удалении матки часто пересматриваются, имеются случаи, когда необходима операция по удалению. В основном – это угрожающие жизни заболевания. Также в гинекологической практике есть примеры, когда в срочном порядке для спасения жизни пациентки приходится удалять матку – неудачные аборты, проблемы в родах.

Если операция все же состоялась, то необходимо знать, какие последствия она вызывает, чего ждать в будущем и как поддерживать здоровье и интимные отношения.